Hämangiom

ICD-11

XH5AW4

Synonyme

Blutschwamm, infantiles Hämangiom.

Epidemiologie

Häufig; 4-5% der Kinder.

Definition

Gutartiger Tumor der Blutgefässe. Tritt kurz nach der Geburt auf.

Aetiologie & Pathogenese

Unbekannt.

Symptome

Polsterartige, gut umschriebene hochrote Schwellung (kutane Hämangiome); bläulich- oder rosarote weiche Schwellung (subkutanes Hämangiom); gemischt.

Lokalisation

Alle Körperregionen.

Klassifikation

Oberflächlich (kutan) oder tiefer (subkutan).

Solitäre, kavernöse oder kapilläre Hämangiome.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Üblicherweise nicht erforderlich; Gerinnungsstörungen bei syndromatischen Riesenhämangiomen (Kasabach-Merritt-Syndrom).

Dermatopathologie

Diagnostisch nicht erforderlich. Proliferation reifer Blutgefässe in der Dermis ohne Entzündung.

Erwägung therapeutischer Massnahmen, wenn bei wachsenden Hämangiomen immunhistochemisch vermehrt GLU-1 Rezeptoren nachgewiesen werden können.

Verlauf

Spontane Rückbildung (nicht immer komplett) in den ersten Lebensmonaten oder -jahren.

Bei raschem Wachstum, insbesondere in funktionell kritischer Lokalisation (Visus-Behinderung) ist eine therapeutische Intervention zu erwägen.

Komplikationen

Ulzeration (Infektion, Schmerzen); kosmetisch störende Narbenbildung; Blutung (selten).

Problematische Lokalisationen:

Auge: Emblyopie
Nase: Knorpel-Deformation
Lippen: Problem bei der Nahrungsaufnahme
Unterkiefer: mögliche Assoziation mit subglotischem Hämangiom mit Stridor und Respirationsstörung

Ausgedehnte lumbo/sakrale Hämangiome (Kasabach-Merritt-Syndrom) können mit viszeralen Hämangiomen assoziiert sein und kardiale Symptomatik und Gerinnungsstörungen verursachen.

PHACE-Syndrom (posterior fossa anomalies, hemangioma, arterial anomalies, cardiac anomalies and eye anomalies): grosse, segmentale Hämangiome im Gesicht mit verschiedenen Entwicklungsdefekten.

Diagnose

Überwiegend klinisch; Ultraschall oder MRI in unklaren Fällen. HNO-Konsil bei unklarer subglottischer ausdehnung. Bei Verdacht auf PHACES oder PELVIS-Syndrom: MRI und GLUT-1 Färbung.

Differentialdiagnosen

Vaskuläre Malformationen (Nävus flammeus), granuloma pyogenycum (Botryomykom) Angiosarkom, andere (gefässreiche) Tumoren (Rhabdomyosarkoma, infantiles Fibrosarkom).

Kasabach-Merritt-Syndrome (selten): ausgeprägte Thrombozytopathie, Verbrauchskoagulopathie mit Blutungsneigung in Verbindung mit vaskulären Tumoren.

Therapie & Prävention

Meist spontane Rückbildung.

Bei Komplikationen Betablocker (Proponalol), Glukokortikosteroide kurzfristig systemisch, Interferon alpha.

Bei raschem Wachstum in Ausnahmefällen: Lasertherapie, endovaskuläre Thrombosierung, Kryotherapie, Sklerotherapie, niedrig dosierte Röntgenstrahlung (Stopp-Bestrahlung) in Ausnahmefällen.

3.2.6 Hämangiom