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Acúmulos de células névicas pigmentadas en la epidermis y la dermis, a menudo asociado a un aumento del número de folículos pilosos.
3.1.6 Nevus Melanocíticos Congénitos
Grading & Level of Importance: B
Definition
Aetiology & Pathogenesis
Son malformaciones embrionarias (hamartomas), que están presentes al nacer.
Signs & Symptoms
Placas o nódulos bien circunscritos de color marrón a negro, a menudo con hipertricosis prominente.
Localisation
Tronco, extremidades.
Classification
Según el tamaño
1-3 cm (pequeños): frecuentes (1 de cada 100 recién nacidos) y banales (riesgo escaso)
3-20 cm (medianos): menos frecuentes (1 de cada 1000-20,000 recién nacidos), raramente malignizan
> 20cm (gigantes): muy infrecuentes (1 de cada 500,000 recién nacidos), habitualmente en el tronco (nevus "en traje de baño"), se piensa que tienen un riesgo de 3-5% de degenerar en melanoma (se están realizando estudios prospectivos al respecto)
Dermatopathology
Nidos de células névicas pigmentadas en la unión dermo-epidérmica y en la dermis, a menudo se extienden en profundidad siguiendo los anejos cutáneos.
Course
Permanente, no tienden a desaparecer.
Complications
Malignización (melanoma). En los nevus gigantes, existe además el riesgo de una melanosis leptomeníngea y puede aparecer un melanoma en dichas localizaciones.
Diagnosis
Cuadro clínico e histología.
Differential diagnosis
dermatofibroma, hemangioma, fibroma, melanoma.
Prevention & Therapy
- Lesiones pequeñas: No lo precisan, exéresis si lo solicita el paciente.
- Lesiones medianas: valorar la posibilidad de exéresis tras la pubertad.
- Lesiones grandes/gigantes: se pueden hacer dermabrasiones en el periodo neonatal (no actua sobre la melanosis leptomeníngea, ni las células névicas más profundas), deben realizarse visitas de seguimiento periódicas, y biopiar/extirpar las zonas sospechosas de malignización.
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