1.2.5 Pénfigo vulgar

Grading & Level of Importance: C

Definition

Enfermedad autoinmune con formación de ampollas intraepidérmicas, Mujeres = Hombres, 30-60 años.

Aetiology & Pathogenesis

La acantolisis se produce por la presencia de autoanticuerpos circulantes contra diferentes proteínas desmosómicas (desmogleínas) que provocan la disgregación de los desmosomas, ultraestructuras que mantienen la cohesión de los los queratinocitos entre sí.

Signs & Symptoms

Pénfigo vulgar: suele debutar con erosiones orales en el 50% de los casos, más adelante aparecen ampollas superficiales frágilesque rapidamente evolucionan a erosiones y costras. Las lesiones aparecen a menudo sobre piel normal no inflamada. El signo de Nikolsky es positivo (signo de Nikolsky I: aparición de despegamiento epidérmico provocado por la fricción de piel normal. signo de Nikolsky II: las ampollas ya formadas se extienden con la presión lateral).

Otras formas menos frecuentes de pénfigo:

Pénfigo foliáceo: Lesiones costrosas que recuerdan un impétigo, suelen aparecer primero en las a´reas seborreicas. Las ampollas se producen a un nivel más superficial (subcórneo) que en el pénfigo vulgar, por lo que se rompen en seguida y raramente se observan ampollas intactas. Puede dar lugar a una eritrodermia costros, las mucosas no suelen estar afectadas.

Pénfigo paraneoplásico: la clínica muestra un solapamiento de pénfigo, liquen plano, eritema polimorfo, habitualmente con una mucositis muy extensa y grave.

Localisation

Toda la superficie de la piel, principlamente la cabeza, cuello, región inguinal.

Classification

  • Pénfigo vulgar: los antígenos diana son la desmogleína 1 y 3, formación de ampollas suprabasales.
  • Pénfigo foliáceo: el antígenos diana es la desmogleína 1, formación de ampollas subcórneas.
  • Fogo selvagem (pénfigo foliáceo endémico): forma endémica en Brasil, las moscas negras del género Simulium podrían ser el vector.
  • Pénfigo eritematoso: forma de pénfigo foliáceo con ANAs positivos y fotosensibilidad. Asociación con timoma.
  • Pénfigo paraneoplásico: autoanticuerpos tanto contra proteínas de adhesión intraepidérmicas como subepidérmicas. Formación de ampollas intraepidérmicas y subepidérmicas.

Laboratory & other workups

Inmunofluorescencia directa (IFD): demostración de la presencia de autoanticuerpos unidos in vivo a los espacios intercelulares de la epidermis. 

Inmunofluorescencia indirecta (IFI): demostración de la presencia de autoanticuerpos circulantes en el suero de los pacientes que se unen a los espacios intercelulares de los epitelios estratificados. 

Dermatopathology

Ampollas intraepidérmicas con fenómenos de acantolisis.

Course

Crónico y progresivo. Si no se trata, fallecimiento del 95% de los casos.

Complications

Antes de la introducción de los corticoides sistémicos la mortalidad era muy elevada (sepsis de origen cutáno, marasmo secondario a la pérdida de líquidos y proteínas, dificultades para la ingesta). Hoy en día la mortalidad y las complicaciones más frecuentes son secundarias al tratamiento con dosis elevadas de corticoides sistémicos y otros inmunosupresores.

Diagnosis

Test de Tzanck: identificación de las células acantolíticas en un frotis obtenido del contenido de una ampolla (tinción de Giemsa).
Histología (acantolisis).
IFD: depósitos de IgG intercelulares en la epidermis. 
IFI: IgG circulante que se une a los espacios intercelulares de los epitelios estratificados. 
inmunoblot/ELISA: identificación de los antígenos específicos de los autoanticuerpos.

Prevention & Therapy

Sistémico: tratamiento inmunosupresor prolongado (corticoides y agentes ahorradores de corticoides, como la azatioprina, metotrexato, ciclosporine A). El tratamiento suele iniciarse a dosis altas, y luego se va disminuyendo lentamente a lo largo de meses a años.

Tópico: soluciones de tinturas desinfectantes (pe. eosina), cuidado general de las heridas.

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